Temmuz 2025 Bilimsel Takvimi

Ekstrakorporeal membran oksijenasyonu (ECMO), insan vücudunun dışında kanın oksijenasyonu ve aynı zamanda karbon dioksit deplesyonu için venoarteriyel (VA) ya da venovenöz (VV) destek sağlayan bir tekniktir. ECMO’nun birincil işlevi, klinik karar verme veya tam iyileşme sürecine köprü oluşturan geçici bir destek sağlamasıdır. Bu kardiyorespiratuar destek biçimi, akciğer ve kalp hastalığı geçiren, ileri derecede hasta pek çok kişinin hayatını kurtarmış olup bunun iyi bilinen bir örneği şiddetli COVID-19 olmuştur. Buna karşın, bu hayat kurtarıcı teknolojinin bir bedeli vardır: Yoğun kanama riski. ECMO devrelerinde kesme kuvvetlerine bağlı olarak von Willebrand faktörü (VWF) multimerleri kaybedildiğinden, şiddetli kanama olayları riski artış göstermektedir, çünkü bu VWF multimerleri arterlerde pıhtı oluşumu için olmazsa olmazdır. Yalnızca küçük çalışmalardan elde edilmiş veriler mevcut olsa da, edinilmiş VWD prevalansının %70 ila %100 aralığında değiştiği görülmektedir. Edinilmiş von Willebrand hastalığının yanı sıra ECMO’ya bağlı kanamaya katkıda bulunan diğer faktörler arasında trombosit fonksiyonunun bozulması ve fibrinoliz yer alır. [1–3] 

Edinilmiş von Willebrand hastalığı, von Willebrand hastalığının kalıtsal formu ile ilişkilendirilen semptomlara benzer klinik semptomların görüldüğü nadir bir kanama bozukluğudur. Bu hastalık önceden bilinen kanama semptomları olmadan ortaya çıkar, negatif bir aile öyküsüne sahiptir, etkilerini ilerleyen yaşlarda gösterir ve heterojen mekanizmalardan kaynaklanır. Edinilmiş von Willebrand hastalığı tipik olarak lenfoproliferatif bozukluklar (ör. multipl miyelom), miyeloproliferatif bozukluklar (ör. polisitemi vera), otoimmün bozukluklar (ör. lupus eritematoz), malign neoplazmlar ve daha seyrek olarak hipotiroidizm, belirli ilaçlar ve diğer tıbbi rahatsızlıklar gibi çeşitli durumlarda gelişir. von Willebrand faktörünün eksikliği veya aktivite bozukluğu, bu faktöre karşıt belirli antikorlardan, neoplastik hücrelerin yüzeylerine adsorbe edilmesinden, mekanik yaralanmadan veya proteolizden kaynaklanabilir. Ek olarak, transkateter aort kapak replasmanı (TAVR) geçiren hastalarda ve ECMO hastalarında yüksek kesilme stresine bağlı olarak VWF multimerlerinin kaybıyla karakterize edilen edinilmiş VWD tanımlanmıştır. Edinilmiş VWD yönetiminde kullanılan yöntemler arasında desmopressin, von Willebrand faktörü konsantreleri, rekombinant aktive faktör VII, intravenöz immünoglobulin ve yardımcı antifibrinolitik tedavi yer almaktadır. [1–4] 

İdiyopatik pulmoner hipertansiyona bağlı şiddetli sekonder sağ kalp yetmezliği yaşayan bir hasta, bilateral akciğer nakli beklerken venoarteriyel ekstrakorporeal membran oksijenasyonu (VA ECMO) makinesine bağlanmak üzere yoğun bakım ünitesine kabul edilmiştir. VA ECMO’ya başlanmasından birkaç saat sonra, hastada epistaksis ve kanül uçlarından sürekli kanama görülmüştür. Laboratuvar araştırmalarında VWF antijeni (VWF:Ag), VWF ristosetin kofaktör aktivitesi (VWF:RCo) ve multimer analizi esas alınmıştır. Bir PFA-100 ile yapılan ölçümde Col/EPI (>218 s) ve Col/ADP (207 s) kartuşları için kapanmama sonuçları görülmüştür. APTT ancak referans aralığı içinde olsa da, faktör VIII seviyesi patolojik derecede düşük bulunmuştur (%46). Son olarak düşük VWF:RCo/VWF:Ag oranı (<0,7) ve VWF yüksek moleküler ağırlıklı multimerlerinin kaybı, edinilmiş von Willebrand hastalığı tanısını doğrulamıştır. [2] 

Bu nedenle, ECMO tedavisi gören hastalarda gereksiz kanama olaylarını önlemek için VWF seviyelerini tespit etmek ve izlemek amacıyla INNOVANCE PFA-200, INNOVANCE VWF Ac veya VWF:Ag testleri gibi spesifik cihaz veya testler kullanılmalıdır. [1]